三尖瓣下移畸形

        一、概述

        三尖瓣下移又称Ebstein畸形，是指部分或整个有效三尖瓣环向下移位，同时伴有三尖瓣瓣膜装置的畸形和右心室结构的改变。是一种少见的疾病，发病率在先天性心脏病中不到1%。三尖瓣下移预后不尽相同。轻型病例，预后较好；重度畸形，发绀严重，有心力衰竭者预后不佳。决定预后最重要的因素是影响血流到达肺部的程度，如影响显著，心脏呈进行性增大者则早期死亡。心律失常者预后亦差，伴有其他先天性畸形者病情往往严重。

        二、病理生理及分型

        （1）三尖瓣下移是胚胎发育早期原始瓣膜内结缔组织肌肉的退化和收缩等发育障碍所致.

        （2）病理生理 改变主要为：①使右心房排空延迟，压力升高，并逐渐增大；②右心室较为正常为小，右心室不能射出正常容量的血液，因此进入肺循环的血量减少，从而使回流左心房的血量也减少；③三尖瓣下移常合并卵圆孔未闭和房间隔缺损，故可通过心房间交通产生大量右向左分流而产生发绀。

        （3）分型根据病理解剖分为以下3型：

        ①轻型三尖瓣的三个瓣叶发育较好，仅有隔瓣和后瓣下移2-3cm。
        ②中间型三尖瓣隔瓣发育不全或缺如，前瓣有部分下移和后瓣融合成为一个大的
瓣叶，隔瓣和后瓣下移的最低点可达心尖，无正常腱索与乳头肌。绝大多数有较严重的关闭不全，极少数病例三尖瓣! 个交界隔合，形成狭窄。
        ③重型瓣膜严重畸形，隔叶和后叶可下移到肺动脉瓣下2-3cm处，瓣膜装置缺如或发育不全。

        三、诊断要点

        1.症状 临床症状因病变程度、有无房间交通以及是否合并其他畸形而轻重不同。大多数病人早期很少有症状，生长发育后才逐渐出现心悸、气喘、发绀、乏力、头昏及右心衰竭等。蹲踞和晕厥等症状较少见。

        2.体征①多数病人发育不良，可有颧颊潮红；②发绀明显者有杵状指、趾；③心脏明显扩大，心前区隆起，心尖搏动弥散，胸骨左缘上方外侧扪及有力的心搏动，并多可扪及震颤；④听到第3心音如同奔马律为三尖瓣下移的特征；⑤有明显三尖瓣关闭不全时，于胸骨左缘第3,4肋间可闻及较长而粗糙的收缩期杂音；⑥重症病人可有颈静脉明显怒张、肝大及心力衰竭体征出现。

        3.辅助检查

        （1）心电图 主要特征为：①完全性或不完全性右束支传导阻滞；②QRS波增宽而且多向；③P波常不正常，高大或增宽，或两者兼有；
        （2）X线检查特征性改变是心脏普遍增大，呈球形伴左右心缘凸出，右心房明显增大，左房不大，心蒂缩小。
        （3）超声心动图检查可显示右心房显著扩大。收缩期三尖瓣正常前移，关闭时间延长。前叶活动显著增加，而12 斜率减低，并显示功能性和“心房化”右心室。
        （4）心导管检查 一般不做心导管检查。
        （5）心血管造影显示巨大右心房，有时可见到真正的右心房和“心房化”的右心室交替收缩，而显示出移位三尖瓣与原来房室环的关系。
        （6）应注意与法洛四联症、法洛三联症和肺动脉瓣狭窄等病人相鉴别，出现发绀较早。此外，尚须与三尖瓣闭锁、风湿性心脏病二、三尖瓣联合膜病变、心包积液及原发性心肌病等鉴别。

         四、手术适应证及禁忌证

        1.手术适应证 临床症状明显，发绀严重，伴充血性心力衰竭或严重心律失常都应进行手术治疗。
        2 手术禁忌证 右心室有严重发育不良，当右心房严重扩张时，不宜行矫治术，可选择上腔静脉与右肺动脉吻合术（Glenn）手术。

        八、预后

        一般来讲，三尖瓣下移畸形的外科修复仍有相当高的危险，经回顾性分析发现总死亡率为40-60%。