先天性心脏病（先心病）是一种常见的心脏病，国外报道在存活的新生儿中检出率0.5%~1.0%左右。经导管介入治疗先心病，开始于60年代，但发展缓慢。近10年来，由于各种介入技术的完善和器械的更新，先心病的介入性治疗得到较快的发展，使过去由单一的外科手术方法治疗先心病部分转变为由介入性治疗为首选的规范性治疗。尤其是近年来，随着镍钛合金封堵器在临床上的广泛应用，使用封堵器闭合缺损性先心病成为一种创伤轻微、手术安全、疗效确切的介入治疗方法，对于具有适应证的患者，介入治疗已为首选的治疗方案。但对于大血管异常以及瓣膜异常的先心病患者，目前仍然以手术治疗为主。近年来，开始尝试使用以支架为基础的介入材料，治疗大血管异常和瓣膜异常的先心病患者，获得的良好的效果。

    1、支架在主动脉缩窄介入治疗中的应用
    
    主动脉缩窄是指主动脉弓峡部区域即左锁下动脉起始部近端与动脉导管或者导管韧带附着点连接处远端间主动脉的先天性狭窄，约占所有先天性心脏病的5~10%。严重缩窄者是婴儿期心功能不全的常见原因之一。既往主要通过手术治疗，手术创伤大，术后有一定的再狭窄率。1982年，Singer等首先报道对一例主动脉缩窄外科术后再狭窄的7周婴儿进行球囊扩张，取得了良好的效果，开创了介入治疗大血管狭窄性先天性心脏病的先河。近20年来的临床应用表明外科术后再狭窄为球囊扩张的最强的适应症之一，较外科手术安全、有效、并发症少，近期及远期血流动力学改善明显，尤其对血压的控制比较理想。但目前对于未经外科手术的主动脉缩窄患者进行球囊扩张术的应用尚有争议，尤其是对于伴有主动脉弓发育不良和长段型的主动脉缩窄效果不佳，虽然术后即刻效果较满意，但随访发现，残余狭窄、动脉瘤及主动脉撕裂发生率仍较高。

    近年来，随着血管内支架技术的发展，在主动脉缩窄球囊扩张成形术应用的基础上，血管内支架开始得到广泛的使用。通过支架的支撑作用可以防止扩张后管壁的弹性回缩，解决球囊扩张后再狭窄的问题，同时可以避免使用过大球囊，并能妥善解决球囊扩张后引发的管壁的撕裂问题，减少动脉瘤的发生。目前临床上使用的支架主要有两大类，一为球囊扩张支架，另一种为自膨胀支架。

    Palmaz肝胆支架及髂血管支架是最早被应用于主动脉缩窄的球囊扩张支架。1996年Cheatham和NuMED公司合作设计了适用先天性心脏病的球囊扩张支架NuMEDCP支架，该支架主要适用于先天性血管狭窄性病变，使用球囊扩张可以使支架的递送及定位更方便准确，减少了并发症的发生，有着广泛的应用前景。最近临床上使用较多的带膜自膨胀支架，不仅能够扩张主动脉缩窄部分，防止主动脉弹性回缩，同时覆膜可有效地防止血管内膜的撕裂、动脉瘤形成等严重的并发症，使用更加安全。带膜支架的另一个优势是可以对合并动脉导管未闭的主动脉缩窄患者进行同期治疗，达到同时治疗两种先天畸形的目的。带膜自膨胀支架还可以进行二次扩张，即患者在植入支架后，随着年龄的增大，如果既往的支架直径仍存在狭窄，还可以通过球囊扩张使支架直径再次扩大。此外，Schranz等使用生物可吸收支架治疗婴幼儿的主动脉缩窄以及外科手术后再狭窄，也取得的比较理想的效果，该种类型的支架问世有望改变支架在婴幼儿的主动脉缩窄治疗上的现状，具有重大临床意义。
    
    目前认为，主动脉缩窄支架治疗的指征为：跨缩窄部位压力阶差＞20mmHg以及影像学检查提示缩窄者。对年长儿及成人未经手术治疗的主动脉缩窄，应用球囊扩张术可能导致主动脉撕裂的应首选支架治疗。Zabal等认为年长儿及成人合并主动脉弓发育不良和长段型的未经手术治疗的主动脉缩窄，也应首选支架治疗。对于局限性缩窄，球囊扩张术后压力阶差仍＞10mmHg者和动脉瘤形成者，也是选用支架治疗的适应征。由于婴幼儿处于生长发育阶段，支架植入后不能适应其生长发育的需要，可能出现再狭窄，因此对婴儿血管内支架应用尚存在争议。

 

    主动脉缩窄患者支架植入后一般可以获得良好的即刻疗效和中期疗效，尚缺乏远期随访结果。对于伴主动脉弓发育不良型以及长段型缩窄的疗效明显优于球囊扩张术，同时对于局限性狭窄及外科术后再狭窄即刻降低压差较单纯的球囊扩张明显。Harrison等对27例主动脉缩窄行支架术患者的研究发现，支架植入后即刻的压力阶差明显降低，术前和术后分别为（46±20）mmHg和（3±5）mmHg。平均随访20月，绝大部分患者压力阶差保持良好，仅有2例超过10mmHg。
    
    主动脉缩窄行支架术对于球囊扩张后再狭窄患者亦有效，Alvarez等对球囊扩张术后再狭窄患者应用支架治疗，术后即刻压差下降，随访12~71月发现95.2%的患者高血压较前明显改善，支架位置良好，无断裂，无动脉瘤形成。有学者认为血管内支架植入术疗效优于球囊扩张，而术后再狭窄以及动脉瘤发生均较低，可以作为年长儿以及成人主动脉缩窄的首选方法，但对于婴幼儿是否行支架植入仍存在一定的争议。

    2、支架在先天性肺动脉瓣疾病介入治疗中的应用
    
    自从1982年Kan等首先应用经皮球囊成形术治疗先天性肺动脉瓣狭窄以来，该方法逐渐成熟，目前已经成为治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法。但如果患儿合并右室流出道狭窄、肺动脉瓣关闭不全等复杂病变时，仍以外科手术治疗为主。肺动脉瓣外科置换或修复手术技术较为成熟，其疗效明确，但仍需要体外循环，存在出血、感染等并发症，具有一定死亡率。
    
    2000年10月，Bonhoeffer等报道了首例经皮肺动脉瓣膜置换术，他们在一例先天性右心室-肺动脉流出道狭窄并关闭不全的12岁的患者肺动脉瓣处，植入了一枚带瓣膜的支架，术后发现植入的瓣膜没有发生关闭不全，同时部分解除了右心室流出道狭窄，没有发生任何并发症。随后在2002年，Bonhoeffer等再次报道了8名类似患者的手术效果，随访10个月，发现置换的瓣膜情况良好。2005年，Bonhoeffer在TCT会议期间报告100例16~35岁肺动脉瓣关闭不全或右室流出道梗阻等先天性疾病行经皮肺动脉瓣置换的情况，随访0.5~5年无死亡，术后右心室压力明显下降，运动耐量显著提高。主要不良反应有移植物破裂1例，瓣膜装置移位2例，均行外科手术治疗而未遗留严重后遗症。
    
    最近，Attmann等报道了使用带瓣膜镍钛记忆合金支架，经导管置换肺动脉瓣的实验研究结果。在实验的6只羊中，有5只成功地植入带支架的肺动脉瓣，1只因为术中发生右心室穿孔死亡。术后发现4只羊的瓣膜位置良好，仅有1只羊发生了瓣膜的移位。病理解剖显示瓣膜完整，无血栓附着和特别明显的损伤，仅2只羊在右心房和右室流出道可以看到较小的血肿。该实验证实了有记忆功能的镍钛记忆合金支架是比较理想的置换肺动脉瓣膜载体，而且该支架对局部组织无明显的损伤，显示良好的组织相容性。
    
   自从2000年10月，Bonhoeffer成功的完成了第一例人经导管带瓣膜肺动脉支架植入以来，至2006年已经有120例年龄从7岁到59岁的先天性肺动脉瓣膜疾病以及外科先心脏病修补术后病人接受了经皮带瓣膜支架的植入，随访效果理想。最近，在2007 年ACC小儿先天心脏病专题会议上，Philipp Lurz对经皮肺动脉瓣置入术（PPVI）6年经验做出报告，结果初步显示PPVI是有效的。6年随访资料显示，PPVI术后肺动脉瓣摘除的主要原因是围手术期和术后并发症。在此项研究中，研究人员把患者分为两组：一组为开展PPVI术后最初50例患者；另外一组87例患者，此组患者行PPVI术时手术器械已经改进、患者手术适应征更为严格，并且手术操作也得到改良。在随访期内，137例患者有19例行术后带瓣膜支架装置摘除术。在第一组患者（n=50）中，瓣膜装置摘除原因如下：hammock效应（缝合在支架上的牛颈静脉壁悬吊入支架内，使得通道变窄）4例；支架断裂1例；瓣膜移位2例；冠状动脉受压1例；右肺动脉阻塞1例；残余再狭窄6例。通过对这些并发症的研究促进了手术的改良，包括：装置替换、二次PPVI、影像表现增强及更严格入选手术患者。经过这些改进，第二组中患者术后瓣膜装置摘除率降低（4例），摘除原因如下：心内膜炎2例、支架或管道过度增生1例、移植物破裂1例。对第二组瓣膜摘除原因分析显示不需要对手术技术改良。
    
    总之，经皮带瓣膜肺动脉支架植入术是介入心脏病学领域中最令人激动的进展之一。目前的经验证实该方法不仅有效，而且还使那些需要其他手术的先心病患者大为受益，因此可以预想其前景一片光明。

    3、支架在先天性心脏病人工管道狭窄中的应用
    
    右心室-肺动脉同种异体管道或人工生物管道常用于缓解复杂的重症紫绀型先心病患者的症状。由于外部压力、钙化、扭转、纤维性内膜增生、同种异体移植物的收缩等原因，外管道管腔进行性狭窄较为常见。此外，儿童期应用较小内径的外管道，随着儿童身体发育，出现外管道相对狭窄的比例也相当高。过去，由于单纯球囊扩张不能获得持续稳定的血流动力学效果，且并发症多，二次更换外管道是患者唯一的选择。部分患者因心功能不全等原因不适合再次开胸手术，而经皮球囊管道形成术难以获得满意的血流动力学效果。近10余年，随着经导管支架技术的日益成熟，支架植入治疗外管道狭窄技术已经日趋成熟。外管道狭窄支架植入的适应证目前沿仍用外科手术的适应证，主要是植入的人工外管道由于各种不明原因发生狭窄，而需再次行外管道替换手术的先心病患者，其目的主要是延迟外管道狭窄后再次行管道替换手术的时间。
    
    1993年，O’Laughlin等首先报道6例右室-肺动脉外管道狭窄经皮支架植入术，术后即刻管道狭窄明显减轻，右室-肺动脉压差降低，临床症状缓解，术后48h超声心动图检查血流动力学明显改善，支架植入后近期效果理想。Peng等报道对221例、平均年龄6.7岁的右室-肺动脉外管道狭窄患者进行支架植入的疗效。术后即刻观察，血流动力学得到明显改善。除5例病人支架移位，通过外科手术摘除外,没有任何严重的并发症。随访（4.0±3.2）年，
9例病人死亡，2例病人接受心脏移植，56例患者发生支架断裂，但并没有引起急性血流动力学的障碍。因此证实，支架植入是治疗治疗右室-肺动脉外管道狭窄的有效方法。支架的断裂比较常见，但没有发生严重的并发征或者需要早期急诊再手术治疗。
    
    外管道狭窄支架植入的主要并发症是球囊破裂，一般不遗留后遗症，但沿横轴破裂的球囊可产生远端碎片。此外，假性动脉瘤和动-静脉瘘、心房扑动、感染性心内膜炎、支架移位和右室流出道假性动脉瘤等均有报道。产生右室流出道假性动脉瘤的原因可能是球囊与管道直径比值过大、球囊扩张使管壁变薄所致。支架植入后仍有一定的再狭窄发生率，其主要原因是自发性支架断裂和支架外再狭窄。右室-肺动脉支架植入后自发性断裂发生率较高。自发性支架断裂是右室-肺动脉人工管道支架术后特有的现象，可能是因为跳动的心室肌及钙化的外管道之间过高压力引起，也可能与植入时支架形状不对称，导致支架各部分受力不平衡所致。McMahon等报道了1998~2000年间完成的368例先心病患者752枚支架植入术后随访结果，再狭窄发生率约为3.8%，其中内膜增生引起的约占50%其它原因占50%。再次扩张或支架植入可使支架寿命至少延长l0年，采取避免小支架相互叠加、支架成锐角及过度扩张等措施或许有助于减少支架术后再狭窄。

    4、支架在先天性主动脉瓣疾病介入治疗中的应用
    
    先天性主动脉瓣膜关闭不全是比较少见的先心病，常并发于瓣膜型以及瓣下型主动脉口狭窄，前者因瓣膜交界融合，活动受限，后者因瓣环扩张和瓣叶变形，两者均可引起瓣膜关闭不全。目前主动脉瓣关闭不全的主要治疗措施仍是外科开胸行瓣膜置换。近年来，随着介入技术的进步，经皮主动脉瓣膜置换术已经在有高危外科手术风险的患者进行了尝试，虽然术后的瓣膜返流及早期死亡率较高，但这为主动脉瓣疾病患者提供了一种微创的治疗方法，尤其是那些存在外科换瓣治疗禁忌证的患者。
    
    Cribier等在2002年12月报道了首例人体经导管主动脉瓣膜置换术。一例57岁的先天性二叶式主动脉瓣畸形患者，由于存在行外科瓣膜置换的禁忌症，采取了经皮主动脉瓣膜置换。方法是经股静脉途径顺行穿刺房间隔，在自体的主动脉瓣膜的位置上植入了一个用牛心包膜缝合在一个不锈钢支架上的人功瓣膜，造影显示置入的瓣膜功能正常，冠脉的开口未受到影响，食管超声显示中等程度的瓣周返流，术后随访9周，瓣膜功能良好，瓣周返流无明显的加重，术后17周，患者因非心脏瓣膜原因死亡。
    
    随着材料科学的进步和介入心脏病学经验的积累，瓣膜病介入治疗的研究工作正在成为热点。随着经皮主动脉瓣膜置换病例数的增加，这项技术必将得到广泛的开展。目前，已经进行带瓣膜主动脉支架植入病人主要集中在高龄，不能耐受外科手术治疗的患者。但我们必须清醒的看到这项新技术面临着诸多的问题，比如定位的问题，瓣膜固定的问题，合适的手术径路问题，以及术后的瓣膜返流等，对于这些问题目前还不能得到很好的解决。