湖南永兴县洋塘乡景星村的女孩邓婉婷患有罕见Cantrell 五联症。出生时即发现有胸廓畸形,胸骨裂开,心脏自裂开处膨出于前胸壁下,清晰可见心脏跳动,同时发现有心脏杂音,数月后哭闹时出现口唇发绀,生长发育与同龄儿童没有明显差异。
据悉,Cantrell 五联症在国内外的报道很少,但国外对此类病例的治疗时间多选择在新生儿或婴儿期,没有大龄儿童病例手术矫治的报道,因此所能借鉴的经验也非常有限。国外文献报道Cantrell五联症的预后很差,手术死亡率高达51.6%。是心胸外科医生所面临的挑战。邓婉婷已6岁,如果进行完全的手术矫治面临的手术风险和困难都很大。
首先,是分期手术还是一期根治手术?因为没有此类病例手术的临床经验,不能准确地判断能不能一期手术。其次,婉婷的心脏畸形比较复杂,即使单纯地矫治其心脏畸形,手术风险和难度亦不小,能否耐受心脏以外其它畸形的矫治?第三,心脏异位已近6年,已很好地适应了目前的位置,不知能否将其复位,或即使复位成功,心脏能不能适应新的环境,或复位后会不会造成心脏大血管的扭曲,进而引起血流动力学的改变?第四,将疝入胸腔的肝脏回纳腹腔后,是否会引起腹内高压,压迫动脉、静脉,继而引起腹内脏器淤血、缺血、坏死。第五,胸骨缺损较大,该如何去修补?采用何种方法修补最佳,即不压迫心脏影响血流动力学,且能达到美观和保护心脏的效果。
经专家会诊邓婉婷无手术禁忌症,可以手术治疗。手术分期进行比较安全,一期心脏手术,心内隧道连接室缺和主动脉,补片加宽右室流出道或外管道连接右室肺动脉,首先解决危及患儿生命的心脏畸形。目前邓婉婷一期手术心脏畸形娇正满意,准备接受二期手术。