——记远大心胸医院救治的第二例罕见心脏畸形

 

可爱的小传锋

 

　　“阿姨，这个黑色按钮是做什么用的？”这个不断提问的好奇男孩就是患有罕见心脏畸形的谢传锋。他大部分心脏暴露在胸壁外，拳头大的心脏在薄薄的胸口皮肤下清晰跳动，手都可以摸到大血管……1月10日上午，他将在上海远大心胸医院进行高难度的心脏回纳手术。

 

　　“同病相怜”让他来到远大医院

 
　　2007年12月3日，远大心胸医院接收了第二位患有罕见心脏畸形－cantrell五联症的病人—小传锋。据远大医院心外科主任介绍，他不仅患有极为罕见的心脏畸形——Cantrell五联症，同时，还伴有尿道裂孔、斜疝、唇裂等多种生理畸形，整体病情非常复杂。疾病让小传锋很小就知道自己和别人不一样，小朋友们都不敢和他接近，可想而知他小小地心灵承受了多大地压力，庆幸地是小传锋却依然是个活泼快乐的男孩，这样的磨难并没有让他丢失欢乐童心。住院两周他和医护人员、病友处得比谁都熟悉。

 

　　为了给小传锋治病，家里人四处求医，先后在国内各大医院就诊，都因病情过于复杂，不愿或不能手术，传锋的妈妈都不放心把儿子交给医院。直到她在网上看到病症和传锋很相似的“外心”女孩小婉婷的报道，同样心脏悬挂在胸前，同样家境困难，同样是大龄患儿，这么多的相似之处，真正是同“病”相怜。正是这么多的相似让传锋的妈妈决定把儿子托付给远大心胸医院。

 

儿童希望救助基金工作部吴建英主任在新闻发布会讲话

 

　　医院让他毫无后顾之忧手术

　　谢传锋，9年前出生在安徽省东至县大渡口镇一户普通农民家庭。爷爷有肺气肿、冠心病经常住院，奶奶去年被诊断为晚期肠癌，为了省钱放弃了治疗，于2007年4月去世。目前传锋全家的经济收入来自父亲耕种的3亩棉花地，收成好时不过年收入4000多元。而单是做手术用的一个胸骨补片就价值数万元，这对收入微薄的小传锋家来说无疑是天文数字。父母本来想献血，这样传锋手术中就可以免费用血，但是两人均染有血吸虫病，最后只能作罢。小传锋入院后，他家庭的经济情况迅速引起院方重视。为了最大限度减轻他们的经济压力，院方联系了与他们一同运作“中国•心希望”先心病救助工程的中国社会工作协会儿童希望救助基金工作部，并决定为传锋减免近5万元的手术治疗费。得知传锋的情况后，工作部的吴建英主任在第一时间决定破例从基金中拨出2万元作为补贴，传锋终于可以顺利进行手术了。

 

　　“中国心希望”先心病救助工程，由中国社会工作协会儿童希望救助基金工作部、中国扶贫开发协会及上海远大心胸医院共同创办，旨在让更多人了解中国贫困家庭先心病现状、了解中国社会工作协会儿童希望救助基金。通过社会力量，让更多孩子有选择命运、实现理想的机会。

 

肖明第教授在新闻发布会上介绍传锋手术情况

 

　　医院专家团队再创生命奇迹

　　该院肖明第院长介绍：这实际上是世界上非常罕见的一种先天性综合症。英文名字叫“Cantrell五联症”，就是说他有五个部分的缺陷。第一是胸骨缺损，有包块突出；第二是心包缺损，这个心脏等于没有了底座，所以会下垂；第三，横隔缺损，正常人分胸腔和腹腔，分割胸腔和腹腔的有一块肌肉叫横隔，横隔缺损，他的肠子就可以往上跑，所以在这包块里头还有他的大肠、小肠；第四，腹部肌肉缺损，所以他的内脏也可以鼓出来；第五是心血管的畸形，通常这种孩子都伴有心脏的异常。传锋有心室间隔巨大缺损伴有肺动脉高压，而且还有右旋心畸形。正常人的心脏是在胸腔靠左边，而他的心脏不在左边，长在了中间偏右的位置。

 

　　国外文献报道Cantrell 五联症的发病率在百万分之6以下，目前能查阅到的最新统计结果显示：此病全球范围仅200多例。近3年的国内文献记载，谢传锋是第6例实施手术矫治的患儿，早些时候在远大手术成功的邓婉婷是第5例。另外，目前国际上对此类患儿，一般主张在新生儿期或婴儿期实施手术，因为手术的难度会随患儿年龄增加不断增高。而谢传锋是目前国内报道接受Cantrell五联症矫治术中，年龄最大的患儿。

 

　　上海远大心胸医院常务副院长周继人介绍说：Cantrell五联症，是一种全球仅200多例的罕见心脏先天畸形病症，该病的死亡率高达60%。虽然我们有邓婉婷成功手术的经验，但是，心脏手术是绝对没有“万一”的，这万分之一对于任何一个家庭就是100%，而对我们医务工作者来说就意味着一条生命。为此，我们对手术中可能出现的风险和困难做了充分的预估和积极的准备。

 

　　为手术成功，远大医院派出了国内一流专家同时汇集了国内在此领域的顶尖专家组成手术操作团队。并通过整合协作的方式，由心血管外科、心血管内科、胸外科、普外科、整形美容等众多临床科室组成医疗支持团队。如果小传锋手术顺利成功的话，上海远大心胸医院将改写我国罕见畸形先心病救治的三项记录，即两例手术间隔时间最短、治疗患儿均属手术中风险较高的大龄患儿、不分期一次手术完成治疗。当问及对于上述技术突破的感想时，该院肖明第院长却平淡地说：“我们只是坚信任何一种治疗方式通过努力都会不断完善，患者治疗过程中的痛苦也会因这种坚持不断降低，我们只不过做了该做的而已”。

 

　　经过近6小时的奋战，院方成功为小传锋实施了一次性心脏还纳术。截止发稿时，谢传锋已转入ICU病房，各项生理指征平稳。院方表示，ICU全体医护人员已为传锋安全度过围手术期做了充分准备。

 

作者/摄影：姚惠 责任编辑：蔡慧