见到11岁的小女孩华华（化名）时，她正坐在病床上唱着儿歌，而一旁的父亲却满脸愁云。华华还不知道父亲在担心什么，可她患有的罕见先心病——主动脉弓离断，这在先心病患者中所占比例仅有1%～4%。

手术难度大  辗转来上海求医

     华华的父亲介绍，在她出生不久，就得了一场不大不小的感冒，检查结果显示，除了感冒的症状以外，还有“心脏杂音”。

     “当时这个结果并没有让我们太在意”，华华爸爸说。去年，看到女儿病情愈发严重，他就带着女儿到当地一家医院求诊，但最后结果让他更加着急，该医院因为手术难度大、风险高而没有为华华进行手术治疗。

     7月29日，上海远大心胸医院5位专家和院长肖明第一起对华华的病情进行会诊，决定对这例罕见的先心病择日手术，这也将成为上海远大心胸医院实施的第一例主动脉弓离断手术。

     在先期检查中发现，华华具有多种先天性心血管畸形：主动脉自左锁骨下离断，下半身仅靠未闭的动脉导管供血，心脏室间隔缺损。据为华华手术的医生介绍，由于华华的年龄相对偏大，肺动脉高压严重，但如不手术，病情将会进一步恶化。

    “手术情况很复杂，对技术条件要求也非常高”，肖明第院长介绍说，除了有主动脉弓离断，华华还有室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压等情况，为最大限度减少华华病痛，对她进行了一期手术：先修补室间隔缺损，然后切断动脉导管，将降主动脉与升主动脉连接，保证患者主动脉血流通畅。

     据了解，华华手术很成功，目前已转入重症监护病房，各项生理指征平稳。

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• 来源：上海远大心胸医院网
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刘炜