低体重心脏转位“外心人”手术成功

　　这是我院成功开展的第四例罕见Cantrell五联症纠治术

　　
我院专家正在为第四例“外心人”彤彤实施Cantrell五联症纠治术

 

　　2008年11月8日，上海远大心胸医院为年仅4个月、体重5.5公斤小“外心人”彤彤成功实施Cantrell五联症纠治术，在深低温停循环的情况下仅用21分钟就一次性地修补了房间隔缺损、室间隔缺损等心脏畸形，在此基础上又通过近4个小时的一系列精细手术，将暴露在体外的心脏回纳到体内，并修补了胸腹部的其他缺损。目前，彤彤恢复良好。据悉，Cantrell五联症极其罕见，全球至今仅200余例相关手术报道，国内则不足10例，能开展此类手术的也只有2～3家，而此次是上海远大心胸医院成功实施的第5例Cantrell五联症纠治术。

 

　　根据媒体报道，网上搜到救治医院

　　彤彤来自江西，一出生父母就发现他的心脏长在体外。眼睁睁地看着那颗小小的心脏在体外剧烈地跳动，彤彤的父母心疼不已，连洗澡都不敢碰到胸前，生怕弄疼了他。是的，这个生命太脆弱，吃几口奶就没有气力了，吃完又总是拉肚子。有一天，彤彤突然发烧，父母急忙带他去医院。医生当即听出彤彤的心脏有杂音，便进一步进行心脏彩超检查，结果显示：彤彤患有先天性心脏病，长在体外的那颗小心脏有室间隔缺损等畸形，容易引发心衰，如果不进行手术，彤彤的性命危在旦夕！可是，如果手术，难度大且不说，就彤彤4个月的低龄、5.5公斤的低体重以及病弱的身体而言，手术的风险太高。所以，医生表示，无法为彤彤进一步治疗。

　　这一结果对彤彤的父母无疑是重大的打击！还没来得及享受天伦之乐，难道就要面临丧子之痛吗? 不！一定要想办法救孩子！正当他们一筹莫展时，一个喜欢看报纸的朋友打电话告诉他们，有个跟彤彤一样心脏长在体外的孩子叫谢传锋，通过在上海一家医院做手术恢复了健康。于是，他们便在网上搜索为谢传锋做手术的这家医院--上海远大心胸医院，并很快与院方取得了联系，随即带着彤彤来到了上海远大心胸医院。

 

　　心脏转位严重，会诊制定特殊方案

　　一看到彤彤那颗长在体外的心脏，上海远大心胸医院的专家就告诉其父母，彤彤患的是非常罕见的一种先天性综合症--Cantrell五联症，即胸骨缺损导致心脏暴露，同时伴发先天性心脏病、心包缺损、膈肌部分缺损、腹壁部分缺损。该病发病率在百万分之6以下，死亡率高达60%，全球至今仅200余例相关手术报道，国内则不足10例，能开展此类手术的也只有2～3家。虽然手术的难度和风险都很大，但之前医院已成功开展过3例此类手术，所以可以考虑为其进一步治疗。

　　在为彤彤进行了心脏彩超等多项检查后，上海远大心胸医院心外科专家、儿科主任张儒舫指出，彤彤不仅患有Cantrell五联症，还存在房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉高压，最为棘手的是，心脏位置异常，右转了180度，这将直接影响手术的实施--不仅不能建立正常的体外循环，也对房间隔缺损和室间隔缺损的修补带来麻烦。加上彤彤才4个月，体重也只有5.5公斤，身体又比较弱，手术的风险非常高。由于之前为“外心人”谢传锋实施手术的是上海远大心胸医院院长肖明第，于是，医院立刻组织了以肖明第院长和张儒舫主任为首的的顶级专家团队，为彤彤进行会诊。

　　经过专家团队反复认真的讨论，最终制定了特殊而精密的手术方案--在深低温停循环的情况下修补房间隔缺损、室间隔缺损，然后实施心脏回纳术让心脏复位，再修补胸腹部的缺损。由于停循环对手术时间的要求非常高，一般不能超过45分钟，否则就容易造成脑损伤等严重后果，因此，能否在尽量短的时间内顺利地让心脏恢复原位，是手术能否成功的至关重要的第一个环节。

 

　　深低温停循环，21分钟矫正心脏畸形

　　11月8日，彤彤被接进了手术室。手术时，张儒舫主任小心地打开了彤彤那颗幼小的心脏。要在45分钟之内，将彤彤右转了180度的心脏内畸形矫治完成，这当然是一种很大的考验！1分钟，2分钟……时间在一分一秒地在流逝！手术在争分夺秒地进行！终于，在第21分钟的时候，心脏畸形矫治这个最关键的环节就顺利完成了！紧接着，心脏被回纳到体内，体外循环也正常建立起来，剩下的缺损部位矫治术在井然有序地进行。

　　4个小时过去了，手术终于完成了，彤彤的房间隔缺损、室间隔缺损及胸腹部的缺损等多处畸形得到了一次性的矫治，心脏也安然回归体内。随后，彤彤被送入ICU，在护士们的精心照料下，仅仅5个小时之后，彤彤就醒了过来，各项生命指征稳定，并于2天后转入普通病房。目前，彤彤恢复良好，已经能够正常吃奶了。

　　此次手术是上海远大心胸医院成功开展的第4例Cantrell五联症纠治术，再次彰显了我院在低龄低体重患儿复杂心脏病治疗方面的技术实力。尤其是在深低温停循环下21分钟内即完成的心脏畸形矫治，更是我院在高难度高风险手术方面又一次成功的挑战。

 

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