我院为2.5岁重症先心患儿实施全麻体外循环下行法洛氏四联症根治术取得成功
导读：法洛氏四联症（Trilogy of fallot TOF）是根据Fallot所提出的4种病理解剖：①肺动脉流出道狭窄；②高位室间隔缺损；③主动脉骑跨（右移）；④右心室肥厚诊断的。是一种常见的先天性心脏病，约占先天性心血管畸形的12-14%，发绀型心脏畸形中占50-90%。本病的平均死亡年龄为12 岁，严重病例多在2 岁内死亡。其预后主要取决于肺动脉口梗阻的程度、侧支循环的数量以及右向左的分流量。
2009年2月6日，上海远大心胸医院手术室里，一台由远大心胸医院心外科主任医师张伟主刀的全麻体外循环下行法洛氏四联症根治术正在紧张进行。经过4小时5分的紧张手术，成功完成了对2.5岁小“紫娃”明明（化名）的右室肺动脉带瓣管道重建、TOF单支冠脉PDA、TOF根治、PDA缝合等手术任务。
“患儿病情很重，手术难度很大，结合之前相关手术经验，凭借手术团队之间的默契配合，手术进程比预期顺利，达到了预期手术效果！”刚刚走出手术室的张伟主任医师告诉笔者。
继成功救治小“紫娃”之后，我院在开展低龄重症先心患儿手术领域的又一次突破
2008年8月，一度受到社会爱心人士和媒体关注的重症先心患儿小“紫娃”志炎在远大心胸医院成功接受手术出院。继小“紫娃”之后，2月6日，我院又一次为仅2.5岁患儿明明（化名）成功实施了同类型复杂先心手术，目前患儿已经术毕转入ICU，各项生命体征正常。
手术紧张进行中
张伟医师介绍：“此次患儿病情非常严重，不通过手术治疗是无法改善病情的，而且手术风险性极大！”据了解，明明（化名）病情诊断结果与小“紫娃”志炎比较相似，都属于极复杂性先心病，对手术团队以及术后ICU护理等都有更加严格的要求。
术前讨论会，肖明第院长：积极术前准备，完善术前检查，择期手术
术前，鉴于患儿病情严重性和复杂性，结合患儿术前超声及64排CT诊断结果，远大心胸医院院长、心外科主任肖明第组织了院内骨干医师进行了充分讨论。心外科主任医师程云阁、心外科主任医师张伟、心外科教授、主任医师张帆、心外科副主任医师王吉祥、心外科博士、主治医师贾宝成等参加了会议。肖明第院长强调：“法洛氏四联症是复杂性心脏畸形，手术风险非常大。法四根治术后呼吸道及肺的管理是术后护理的重要环节，直接关系到手术的成败，也影响着术后康复的进程。”主任医师张伟介绍：“法洛氏四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，手术复杂。由于婴幼儿肺脏发育尚未成熟，呼吸功能的贮备能力低下，术后极易发生严重的心、肺、肾等并发症。要加强术后监护。”程云阁、张帆、贾宝成等医师也都一一发表了自己的看法。
会上，结合心脏彩超及64排CT检查结果，大家对患儿病情做了鉴别诊断，基本排除了大动脉错位、三尖瓣闭锁、单心室合并肺动脉狭窄、右室双出口合并肺动脉狭窄、艾森曼格综合症等疾病。经过检查和最后诊断，患儿明明（化名）病情十分复杂：先天性心脏病、法洛氏四联症、动脉导管未闭、卵圆孔未闭。
大家经过充分讨论，最后肖明第院长总结：“积极术前准备，完善术前检查，择期手术。”
2.5岁小“紫娃”术后再也不用背
“孩子出生后不久，到我们当地医院检查发现有心脏杂音，那时候医生就跟我们说孩子可能有先天性心脏病，”明明（化名）的父亲告诉笔者，“孩子一直有紫绀，下地稍微活动下就明显感觉到气促，蹲立之后才会好点，我们很少让他自己活动，一直都是背着走。”
“法洛氏四联症的临床表现，在很大程度上取决于肺动脉狭窄的程度，狭窄程度越重则临床表现也越重。一般患者会有发绀、呼吸困难、活动能力差、蹲踞等症状，”主任医师张伟介绍，“一般法四术前的辅助检查可以包括实验室检查、心电图检查、X 线检查、超声心动图检查、心导管和选择性右心室造影导管检查等。”
经过这次法洛氏四联症根治术的治疗后，明明（化名）康复后将与健康孩子一样成长，再也不用一直靠爸爸妈妈背了。
手术治疗效果令人满意
主刀此次手术的心外科主任医师张伟告诉笔者：“法洛氏四联症根治术的治疗效果非常令人满意，手术死亡率逐年下降。术后临床症状明显改善，发绀消失，活动能力增强，绝大多数成年患者康复后均能参加重体力劳动。”
经过此次手术治疗，相信定能给明明（化名）今后一个崭新的人生。【图文：马松】
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编辑：远大心胸网