法洛氏四联症

法洛氏四联症是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形：1.胎儿发育的环境因素；2.遗传因素等。临床上，先天性心脏病患者中能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。 >>>详细

（一）症状主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难，哭闹时更甚，伴有杵状指（趾）和红细胞增多。病孩易感乏力，劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作，甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗，体力活动大受限制，且不易成长。（二）体征可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指（趾）。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。此杂音为肺动脉口狭窄所致，其响度与狭窄的程度呈反比例，因狭窄越重则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多，而进入肺动脉的越少。>>>详细

法洛氏四联症的诊断检查主要有：64排CT、X线检查、心电图检查、超声心动图检查、磁共振电脑断层显像等八种检查方式。心电图检查心电图示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区导联中P波高而尖，示右心房肥大。心电轴右偏。X线检查肺野异常清晰，肺动脉总干弧不明显或凹入，右心室增大，心尖向上翘起，在后前位片上心脏阴影呈木鞋状（有如横置的长方形）。在近1/4的病人可见右位主动脉弓。 >>>详细

法洛氏四联症最常见的并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及亚急性细菌性心内膜炎。而积极接受手术治疗的患儿，也会并发一些术后并发症：1、肺部并发症；2、完全性房室传导阻滞；3、低心排综合征；4、渗血出血；5、全身毛细血管渗漏综合征。 >>>详细

多数法乐氏四联征病例出生时体循环血氧饱和度满意无需治疗，但低血氧逐步进展，当体循环血氧饱和度降至75－80％时必须手术干预。缺氧发作的出现通常认为是手术指征。 法乐氏四联征首选一期根治手术，一般典型的四联症患者，即使病情严重、不论年龄如何多数中心推荐一期根治[6,7]。近年来一期根治趋于小龄化，这一方面是由于外科技术的进步，更主要的是对法乐氏四联征病理生理的深入理解。早期手术有利于保护左右心室的功能，促进肺动脉特别周围肺动脉的发育和生长，减少慢性缺氧对心脏、神经系统等脏器的损害，促进器官的正常的生长和发育 >>>详细

法洛氏四联症临床表现较具特征性，一般不难诊断，但需与其它有紫绀的先天性心脏血管病相鉴别。（一）肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损伴有右至左分流（法洛氏三联症）。（二）艾森曼格综合征。（三）埃勃斯坦畸形和三尖瓣闭锁。（四）大血管错位。（四）大血管错位。>>>详细

冯晓东：中华医学会心胸血管外科专科会员，中国医师协会心胸血管外科分会全国委员，俄罗斯联邦卫生部新西伯利亚病理循环研究所高级医学顾问，山西省医疗事故鉴定委员会专家库专家，《国际心血管杂志》编委。 >>>详细