漏斗胸

漏斗胸
漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后变近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。
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有些人认为漏斗胸与幼儿时期缺钙有关,这是不正确的。漏斗胸的病因并不十分清楚,部分患者有家族史。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰,而无家族史者,漏斗胸的发病率仅1.0‰。 对有家族史的患者从遗传疾病的角度研究了漏斗胸的遗传性。在美国研究了34个有家族史的家庭,24个家庭经过系谱分析和细胞中的染色体分析,其中14个家庭是属于常染色体显性遗传性疾病;有4个家庭是属于常染色体隐性遗传;另6个家庭是性连锁(X-连锁)隐性遗传。由此可见,对有家族史者漏斗胸实际是一种先天性遗传性疾病。 大多数人认为漏斗胸是由于下胸部肋软骨及肋骨发育过度,胸骨代偿性地向后移位而形成的畸形。
漏斗胸多见于15岁以下的儿童,很少见到40岁以上的患者,这可能是因为漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺,损害呼吸和循环功能,致使患者存活时间缩短,40岁以前就已去世。轻微的漏斗胸可以没有症状,畸形较重的压迫心脏和肺,影响呼吸和循环功能,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道感染,出现咳嗽、发热,常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。幼儿循环系统症状较少,年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸,甚至心前区疼痛,主国是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常,以及收缩期杂音。婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸人性凹陷,但常未能检查出呼吸道阻塞的原因。>>>详细
漏斗胸在临床上非常容易诊断,畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的,目前临床上有很多描述方法。 X线检查可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位。心影的中部有一个明显的放射线半透明区,右心缘常与脊柱重叠。个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲,有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。 后前位照片:漏斗胸的心影中透明区。 胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。 心电图可以表现为V1的P波倒置或双向。也可以有右束支传导阻滞,心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同。心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。 漏斗胸在临床上非常容易诊断,畸形一目了然。>>>详细
如漏斗胸引起的胸廓畸形较严重,胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫,甚至引起心脏移位,肺通气功能也受到影响,如进一步发展,还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病。
目前最好的最为接受的是胸腔镜下微创漏斗胸矫治。胸腔镜微创技术治疗漏斗胸,即在胸壁上打2-3个(≈1.5cm)的小孔,不切断胸骨和肋骨。手术适应年龄范围在3岁到50岁间不等的漏斗胸患者,以及采用传统手术治疗失败患者。手术创口面积的缩小大大的降低了并发症的发生率——创伤小;与传统的漏斗胸手术治疗方法(如胸骨翻转术)开胸相比,只采用1.5cm左右的胸壁“切口”降低了术程中的手术损伤。对于患者来说术后的整体恢复时间大大缩减——恢复快;开胸的手术方式就是指需要在胸壁上做很大的切口,直接接触到整个胸腔作为手术范围。胸腔镜下的手术方式是借助电视摄影技术和微型腔镜器械只需要在胸壁上打3个“孔”,“3孔”与胸壁上的“蜈蚣型”疤痕对比——更美观。在手术时胸腔镜下的漏斗胸治疗也充分的体现了它“微创”的特色:保证了手术效果的前提下,最大可能减少了手术创伤、术后痛减轻、术后恢复时间缩短、手术费用低、出血只有10-30ml左右,不用输血等。在年龄上的局限性:传统手术由于手术本身对患者的伤害非常大,在体力上的恢复和承受力上来说年龄太大或太小都将增加手术的危险性。>>>详细
漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。主要表现为小儿前胸正中部位的胸骨带动周围连接的肋骨向内塌陷成漏斗状,使胸腔内的脏器受到压迫甚而移位,并导致小儿心肺发育及功能受到严重影响。 本病为家族性显性遗传病,无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施,以防止其继续发展。>>>详细
漏斗胸推荐专家:王强:胸外科主任,医学博士,副主任医师,专攻完全胸腔镜手术的临床博士。胸外科的大多数病种在完全胸腔镜下完成治疗。即不需要辅助小切口、不撑开肋间、不损伤肋骨和胸骨,将胸外科的“大”手术变成了“小”手术,最大限度地减轻了创伤。>>>详细

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