室间隔缺损(室缺)

室间隔缺损(室缺)
室间隔缺损是室间隔发育不全所致的心室间异常交通,引起血流自左向右分流,导致血流动力学异常。室间隔缺损可以单独存在,也可是复杂心血管畸形的一部分。根据缺损解剖位置不同,分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型及若干亚型,其中膜部缺损最为常见,其次为漏斗部缺损,肌部缺损较少见。绝大多数室间隔缺损为单个缺损,肌部缺损有时为多个。
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在胚胎的第5~7周,分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔,并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合,形成完整的心室间隔,将左右心室腔完全隔开,如果在此发育过程中出现异常,即会造成相应部位的心室间隔缺损。一般系单个缺损,偶见多发者。 >>>详情
症状缺损小,可无症状。缺损大者,症状出现早且明显,以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时,可出现紫绀,本病易罹患感染性心内膜炎。体征心尖搏动增强并向左下移位,心界向左下扩大,典型体征为胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音,向心前区传导,伴收缩期细震颤。若分流量大时,心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压,肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音,原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。
体格检查心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤,并听到Ⅲ一Ⅳ级全收缩期杂音;高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大者,心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例,收缩期杂音逐步减轻,甚至消失,而肺动脉瓣区第二音则明显亢进、分裂,并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。>>>详情
(一)感染性心内膜炎在1岁以下婴儿很少见。Corone等的一组患者中,以15~29岁的发生率最高。一般说来,生存时间愈长,并发感染性心内膜炎的机会愈大。根据文献统计,发生率达25%~40%。但从抗生素和化学疗法广泛应用以来发生率大为降低,约5~6%,低到2~3.7%。不过其患者年发生率仍为0.15%~0.3%。>>>详情
内科治疗主要防治感染性心内膜炎,肺部感染和心力衰竭。外科治疗直视下行缺损修补术,缺损小,X-线与心电图正常者不需手术,若有/或无肺动脉高压,以左至右分流为主,手术效果最佳,以4-10岁为宜,若症状出现早或有心力衰竭,也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压,有双向或右至左分流为主者,不宜手术。>>>详情
本病为先天性疾病,无有效预防措施,应做到早发现早诊断早治疗。对于心室间隔缺损患者缺损不大者预后良好,其自然寿命甚至可达70岁以上;小的甚至有可能在10岁以前自行关闭。缺损大者1~2岁时即可发生心力衰竭,有肺动脉高压者预后差。及时的进行手术治疗一般可以达到和正常人无异的效果。

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