法洛氏四联症根治术

手术适应证及禁忌证

1.本病确诊即因考虑手术。出生3个月内无症状的患儿根治手术可以推迟至3-12月进行。症状严重的患者可以先做姑息手术而后改根治手术。一般患者多是可以根治的。

2.手术禁忌证

①周围肺动脉发育、左心室发育小者为手术的相对禁忌证，可行姑息性手术。

②体-肺动脉分流术后出现严重肺动脉高压者为手术禁忌证。

术前准备

1．注意避免低氧发作，纠正贫血及a.受体阻滞剂的应用。

2.预防感染，避免脱水。

手术方法及注意事项

1.姑息性手术目的在于使病人肺血流增多，从而改善症状。由于心脏外科的发展，绝大多数法洛四联症病人均可采用根治手术，而姑息手术逐年减少。主要姑息手术有：

（1）锁骨下动脉肺动脉吻合术（Blalock-Taussing手术）。

（2）降主动脉-肺动脉吻合术（Potts手术）。

（3）升主动脉-右肺动脉吻合术（Waterton手术）。

（4）上腔静脉-右肺动脉吻合术（Glenn手术）。将上腔静脉血流直接引入右肺循环，虽然有些病人效果良好，但对心内矫治术造成极大的困难。

（5）闭式漏斗部切除和肺动脉瓣切开术（Brock手术）此手术很难掌握，临床很少应用。

（6）升主动脉与肺动脉吻合术适用于3个月以内的婴儿。

2.根治性手术儿童和成人应在中度低温体外循环下进行；婴幼儿（7KG以下）则在深低温停循环和伴有限体外循环下实施。

3术中注意事项

（1）体外循环时降温和变温要缓慢均匀，鼻温和肛温差不超过10度，有利于保护肺脏。

（2）当前降支起自右冠状动脉横越于右室流出道上时，注意不要误伤。对瓣环无需扩大者，可在前降支下方做横切口进行手术。对瓣环需要扩大，前降支外形清楚，无许多小分支容易将其解剖出用丝线拉起，可行纵切口手术。但如前降支很难分清边界，为保全冠脉，只应作右室"肺动脉外管通。又当切口误伤前降支时，则应行冠脉搭桥术。

（3）右心室流出道切口不能偏右，否则易损伤主动脉瓣。

（4）疏通右室流出道要满意，切除异常肥大肌束要适度，不要破坏心肌收缩的物理结构。不要过分地切除或切断隔束，以免损害右室壁的冠状动脉分支产生室壁坏死和损伤室间隔而穿孔。对壁束切除不能太深，以免切穿损伤主动脉窦半月瓣。

（5）跨环补片者要最大限度避免肺动脉瓣反流。对婴幼儿应充分估计左肺动脉起始处的潜在狭窄，争取一次手术解决。

（6）成人法洛四联症因心肌纤维化重，易水肿，右心室切口和室缺边缘缝合时一定要结实可靠，否则易造成术后出血和残余分流。

预后

法洛四联症矫治手术的效果非常令人满意，手术死亡率逐年下降，目前死亡率为3%，跨环补片的死亡率是5%，晚期死亡率2.9%。术后临床症状明显改善，发绀消失，活动能力增强，绝大多数均能参加重体力劳动。有高血压者术后立即恢复正常，蛋白尿术后1个月消失。

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