单纯肺动脉口狭窄

肺动脉口狭窄是肺动脉出口处的局部狭窄，包括右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉及其分支的狭窄。单纯肺动脉口狭窄绝大多数是瓣膜狭窄（约占75％），少数是漏斗部狭窄，肺动脉及其分支的狭窄最少见。

肺动脉瓣膜狭窄时，三叶瓣膜融合成一圆锥形的结构，中心留有小孔，直径常只有2～4mm，整个肺动脉瓣环可能亦变狭窄，肺动脉壁常较薄并扩张，称为狭窄后扩张。年长者瓣膜可发生纤维化和钙化。右心室漏斗部狭窄时，可能整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭窄的通道；亦可能在漏斗部一处形成一局部的纤维性隔膜，呈环状狭窄，将整个漏斗部或漏斗部的一部分与右心室隔开，造成了所谓第三心室，多不伴有狭窄后肺动脉扩张。肺动脉的狭窄可累及肺总动脉的一部分或全部，亦可伸展至左、右两分支处，常有狭窄后扩张。

肺动脉口狭窄使右心室排血受阻，因而右心室的压力增高，肺动脉的压力则减低或尚正常。两者的收缩压差达1．3kPa（10mmHg）以上，可能达到20～32kPa（150～240mmHg）。长时间的右心室负荷增加，引起右心室肥厚，最后可发生右心衰竭。在高度狭窄、右心室内压力显著升高的病人，右心房压力亦相应地增高并可超过左心房压力，如有心房间隔缺损或未闭卵圆孔，可引起右至左分流而出现紫绀。

关键词: 单纯肺动脉口狭窄  单纯肺