支气管发育不全

【概述】

支气管肺发育不全（bronchopulmoarydysplasia，BPD），是一种继新生儿肺损伤后的一种慢性肺疾患。1967年首先由Northway报导，多发生于未成熟儿发生肺透明膜病应用高浓度氧和机械通气存活后，但根本病因至今未完全明了。可能诱发BPD原因有①高浓度氧，②机械正压通气损伤，③慢性炎症，④过多水盐摄入，⑤动脉导管未闭伴心衰，⑥肺成熟度差，⑦生产窒息。有人认为是严重肺透明膜病存活后的晚期表现，但本病每可见于足月新生儿患胎粪吸入，持续肺动脉高压，先天性心、肺疾患，颅内出血或败血症休克应用机械通气治疗后。有学者在新生羊羔吸入高浓度氧，不论用否机械通气均可引起类似BPD变化。有认为任何原因引起的慢性肺水肿均可妨碍不成熟肺出生后的肺发育。

【临床表现】

为早产婴透明膜病后或迁延不愈或好转后又出现呼吸窘迫及缺氧，有呼吸暂停发作，需吸氧和辅助通气，病程迁延数周至数月，出现进行性呼吸衰竭和心力衰竭。恢复者于1～2岁内常有反复下呼吸道感染，依赖氧和呼吸器生存。

【X线变化】

可分四期：开始急性期（第一期）为透明膜病所见的网点状影。生后4～10天（第二期）肺实变明显，由网点状变成均匀一致大片影。生后10～20天（第三期）双肺呈无数小囊样。20天后为慢性期（第四期）见充气过度和索条状阴影，示弥漫性肺气肿和肺不张存在。

【病理】

典型病理变化为肺呈瘢痕组织区间以肺气肿区。镜下见肺泡生长发育不良，间以肺泡壁和毛细血管炎症坏死和纤维化，细支气管粘膜坏死及鳞状上皮化生伴壁增厚，有肺气肿和肺不张。

【鉴别诊断】

①Wilson-Mikity综合征：有学者认为二病为一，但更多学者认为是两种疾病。虽然二者均易发生于早产婴，且X线所见极似，但Wilson-Mikity Syndrome主要与肺不成熟有关，一般无透明膜病和吸入高浓度氧与机械通气损伤历史；生后几天完全正常，多于生后1～3周才出现症状，起病隐匿。X线表现似BPD三期所见，弥漫性间质性浸润伴小囊状透明区。此外常见肋骨骨折。近年来本病已少见。②巨细胞病毒感染、尿原体感染和卡氏肺囊虫病。③囊性纤维性变。

【治疗说明】

包括适量给氧，用地高辛及适量利尿剂控制心衰。供应每日2～3克/kg蛋白质及110卡/kg热量以保证生长发育。限制每日钠量于1～2mmol/kg（1～2mEq/kg）以控制肺水肿，维持酸碱平衡，用支气管扩张剂，并于需要时应用机械通气，但压力不得过高。

【预后说明】

预后不良，病死率可达30～40％，多于婴儿期死于肺部感染和心肺功能衰竭。有人报告重症痊愈者约29％有轻度后遗症如生长发育落后，肺X线改变，心肺功能不正常等。34％有中度以上后遗症，表现为智力低下、脑瘫、聋哑等。

【预防说明】

预后不良，病死率可达30～40％，多于婴儿期死于肺部感染和心肺功能衰竭。有人报告重症痊愈者约29％有轻度后遗症如生长发育落后，肺X线改变，心肺功能不正常等。34％有中度以上后遗症，表现为智力低下、脑瘫、聋哑等。

除预防早产及透明膜病措施外，应注意在抢救新生儿呼吸衰竭时氧浓度不可过高，机械通气时压力不可过大以避免肺损伤。注意避免水钠过量，及时纠正动脉导管未闭和适当抗生素防治感染等。有人报告维生素E可减少BPD发生但尚无定论。

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