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法洛氏四联症的医保报销

2010-08-23      文章来源: www.yodak.net
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法洛四联症因Fallot首先描述而得名,又称发绀四联症,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉骑跨和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,发病率约占先心病的11%~13%,男女比例相仿。法洛氏四联症是复杂先心病中最多的一种。

首先要做体格检查,医生听诊要问病史,看紫绀的发生时间,生出来就紫绀还是出生几个月有紫绀,还是几岁的时候出现紫绀。另外,体格检查,听诊心脏杂音的情况,一般都有杂音,但是也有病情重的患者听不到杂音的。还有重要的辅助检查,包括:心电图心脏彩超、胸片,常规的检查,有些病还需要做心血管造影,特别是复杂的法洛氏四联症。现在随着CT的发展,多排CT应用广泛,有些不合并其他畸形的患者,也可以进过64排CT确诊。所以,要经过体格检查、辅助检查等最后确诊。

法洛四联症的治疗

1、手术适应证:

临床症状较轻者,可等待至2-5岁后施行根治术。在婴儿期,如缺氧严重,屡发呼吸遭感染或昏厩,可先行姑息性分流术过渡,待长大些再行根治术;有条件也可迳行根治术。

2、手术方法

(1)分流术:手术的目的是增加肺循环血量,改善缺氧。常用的有两种。

①锁骨下动脉—肺动脉吻合术:适用于幼童;如掌握显微血管外科技术,亦可用于婴游离出左锁骨下动脉,于胸顶部切断,结扎远端,翻下近端,与肺动脉作端侧吻合;

②主动脉—肺动脉吻合术;适用于锁骨下动脉过于细小的婴儿。在升主动脉后外侧壁和右肺动脉前壁之间,或降主动脉和左肺动脉之间作侧侧吻合术,使主动脉直流分流至肺动脉。吻合口径不可超过4mm,但难以掌握,术后常因分流量过多引起肺水肿

(2)根治术:应尽可能采用此手术方法。如左心室过小,容量<25ml/m2或左、右肺动脉直径之和小于横膈水平降主动脉的直径,则病人难以承受此手术。建立体外循环后,切开右心室前壁,切除壁束和隔束或纤维膈肌环,显露室间隔缺损。用涤纶织布片缝补,避免缝及沿下缘走过的传导束。然后殖通腩动脉口狭窄:瓣膜狭窄可作瓣膜切开术;漏斗部狭窄除切除局限性肥厚纤维肌肉外,常需用心包或织布扩大缝补流出道。瓣环或肺总动脉狭窄,如在小儿直径<1cm,成人<1.5cm,则应纵行切开,然后用适当大小的心包片或涤纶织片缝补扩大右心室流出道和肺动脉。术后症状可明显减轻或消失,体格发育和体力活动恢复正常。低心排血症常是术后严重并发症和死亡主要原因。

目前随着医学的发展,手术麻醉、术后ICU护理的发展,上海远大心胸医院现在3-4个月大的患儿也能做手术,假如这个病人法洛氏四联症比较重,不做手术,就会喂养困难,危害到生命,出生后也可以立刻手术的。

微创的杂交手术或者叫复合手术。患者的肺动脉发育差,供应肺血比较少的时候,人本身就会有代偿机制,从其他的动脉侧枝循环供应肺血,这些侧枝,在做手术的时候,会不断出血到肺脏,术后容易出现肺的并发症。

目前,上海远大心胸医院针对法洛四联症开展了杂交一站式手术,手术前先到导管室,把比较大的侧枝血管封堵,手术再开胸做其他心脏畸形的矫正。杂交手术中视野暴露比较好,手术后并发症也比较少,是目前的一个主导方向,同时提高手术安全度,减少死亡率。

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