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肺动脉闭锁的医保问题

2010-09-02      文章来源: www.yodak.net
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肺动脉闭锁是一种少见的先天性心脏病,发病率占先天性心脏病的1%~1.5%,无性别差异。肺动脉闭锁分为2类:

1.室间隔完整的肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum,PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整,大动脉关系正常。

2.伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁,其病理特征与法洛四联症相似。

室间隔完整的肺动脉闭锁自然预后很差,50%的患儿于出生后两周死亡,85%的患儿于出生后6个月死亡。死亡原因主要为缺氧和代谢性酸中毒,特别容易发生在动脉导管闭合后。少数活到儿童期的病人主要靠较大的房间隔缺损动脉导管未闭,极个别患儿靠较大的心外侧支循环活到成年。

90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀,并呈进行性加重。紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。若动脉导管小,紫绀重,存活者均有杵状指(趾)。生长发育障碍,常有活动后心悸气短,但蹲踞少见。如果体-肺交通较大,紫绀较轻,易患呼吸道感染,常可早期出现心衰。如动脉导管趋向闭合,则紫绀呈进行性加重。重症患儿动脉氧分压可降至20mmHg,血氧饱和度仅为40%左右。右心衰竭多见于三尖瓣关闭不全的患者,有肝大、浮肿及心尖区奔马律。如顺产,一般患儿可发育较好,生后有紫绀,呼吸困难和代谢性酸中毒。

肺动脉闭锁的患者,一般通过彩超、CT检查确诊,复杂的患者还需要做心脏造影检查,根据患者的肺血的多少、血管发育情况、侧枝情况等,综合考虑后制定个性化的治疗方案。

肺动脉闭锁选择手术治疗时机应根据具体病情而定,为了解决紫绀、改善缺氧、促进肺动脉发育,上海远大心胸医院小儿心脏病专家李小波建议:肺动脉闭锁的患儿较好在3个月做分流术;如果孩子年龄超过三个月,右心室发育不好,考虑做Fontan术;对于3岁以后的孩子,可以选择人工管道,重建右室到肺动脉的血流通道,做解剖矫正。人工管道多是同种异体的生物材料,可能要等到二十岁左右再做二次手术更换管道;临床也会遇到少数患者肺动脉发育很不好,不适合手术治疗。

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