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关于大动脉转位的医保

2010-09-03      文章来源: www.yodak.net
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大动脉转位(transposition of the great arteries)是指右心房与右心室相连接,后者发出主动脉,而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。大血管错位,又称大血管转位,系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置,形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。

根据病理解剖,房、室两大动脉形态和位置的变异,有各种分类方法;根据临床需要和方便,TGA常分为 型(Complete TGA, CTGA)和先天矫正型大动脉转位(Congenitally Corrected TGA,CCTGA)。如不伴有室间隔缺损(VSD),仅有很小的房间隔缺损(ASD)或卵圆孔末闭或无动脉导管未闭(PDA)者又称单纯性TGA,此类病例不易存活,约30%在生后1周内死亡,约50%1月内死亡。TGA畸形占出生婴儿的0.02%~0.05%,占先天性心脏病的10%。

辅助检查

(1)X线胸片检查:示肺部充血,大血管阴影改变及左右心室增大。由于升主动脉在肺动脉前方发出,后前位胸片中主、肺动脉阴影重叠,而出现典型的大血管阴影狭小。心影向两侧增大,呈蛋形,且逐日增大。

(2)心电图检查:可见电轴右偏,右心房右心室肥大等改变。如合并大室间隔缺损亦可见双心室肥大。

(3)超声检查:在同一探测部位可见主动脉瓣与肺动脉瓣两种回声,或者主动脉在左前,肺动脉在后,以及合并的心内畸形。

(4)磁共振断层显像:横面显示主动脉在右前,矢状面示主动脉在前,且从右心腔发出,而肺动脉在后,从左心腔发出。

(5)心导管检查:示肺动脉血氧饱和度显著高于主动脉;右心室压与体循环相等,或导管通过大室间隔缺损进入左心室等,如不伴室间隔缺损则在心房水平血氧饱和度升高。

(6)心血管造影:对本病的诊断有重要价值。造影中应注意半月瓣的位置、缺损的部位、分流量的大小以及方向等。

治疗方法:

减状性手术:适用于出生后紫绀重,室间隔完整,伴有小ASD、心功能很差、心力衰竭严重、不易生存、施行早期根治术有困难者,先行减症性手术。再择期作根治术。

1.房间隔球囊造口术 :符合上述条件的婴儿均为适应证, 手术在3个月内施行为好。

2.房间隔部分切除术(Blalock-Hanlon手术) : 适用于室间隔完整或VSD过小的TGA,生后短期(1~2月)内症状重,解剖根治不易成功,或房间隔球囊造口术效果不良者,宜行房间隔部分切除术。

3.肺动脉环缩术: 合并大的VSD或近心尖多发肌部VSD,肺动脉压已明显升高,死亡率很高(约12%)。为缓解病情,开采用环缩术,使婴儿存活到1岁以上,再行Mustard手术,同时拆除环缩带,修补VSD,或晚些时候施行Raste11i术。

4.体-肺动脉分流术:适用于室间隔完整,合并形态左心室流出道狭窄或肺动脉瓣狭窄的患儿。

矫治手术(生理性根治手术)

1. Mustardrt 手术: 适用于单纯性TGA,室间隔完整并有左心室流出道狭窄者。曾作过肺动脉环缩术,为作解剖矫治术已准备1年以上者。

2.Senning手术(心房内静脉转流术):适应证与Mustard手术相似,适用于室间隔完整的TGA,其形态左心室与形态右心室压力比值小于0.6 者更适宜,本法适用于年龄较大的患儿,并可保持心房原有的功能。但不适用于左侧并列心耳及右旋心。

3.Jatene手术:为解剖学根治术,也称大动脉调转术(Arterial Switch Operation): 适应证与单纯性TGA相似。如合并小VSD,也适用于本手术。合并轻度形态左心室流出道狭窄、肺动脉瓣膜状狭窄可同期手术解除者,也适于解剖学根治术。本术式较心房水平根治术有如下优点:①恢复形态左心室为体循环泵;②静脉回流梗阻、心律失常三尖瓣关闭不全等远期并发症较少;③远期效果较好。

4. Rastelli手术

TGA合并主动脉瓣下巨大VSD、肺动脉漏斗部及瓣叶狭窄而无异常腱索或/和乳头肌者,以及三尖瓣骑跨等复杂畸形的儿童(减状性手术后3年)。

病历资料表明患儿肺动脉允许移植足以适应成年时所需口径的外管道。

肺动脉位于左或右后者,便于放置“ C”或倒“C”形外管道。此管道可经心包膜切口通过胸腔再返回与肺动脉吻合,可避免胸骨压迫外管道。

5.Damus-kaye-Stansel手术:适用于患儿无肺动脉狭窄,左室压和主动脉压都高于右心室压力,出现过肺动脉高压或曾施行肺动脉环缩术者;由于冠状动脉的分布异常,不宜行Jatene手术;患儿VSD过小,形态右室流出道或主动脉瓣下严重狭窄者;合并房室瓣畸形或乳头肌起源异常,不宜行Rastelli手术者;合并右心室双出口、Taussig-Bing 畸形,且两大动脉呈并列状态者,施行本手术效果较好。

针对大血管疾病之大动脉转位这种类型的复杂性心脏病,我院一般采用体外循环下矫治手术方法,特别情况下,可能需要血管移植。上海远大心胸医院拥有 的知名心血管专家,以及更加精细的诊疗设备,特别是上海远大心胸医院已成为上海医保 医院,为您节省诊疗费用。

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