法洛四联症（congenitaltetralogyofFallot，TOF）是右心室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种具有特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损的心脏畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。是最常见的青紫型先天性心脏病，在成人先天性心脏中所占比例接近10％。
主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。患者除明显青紫外，常伴有柞状指（趾），心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以致失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。
法洛四联症患儿喜蹲踞是因为可以暂时缓解缺氧症状：由于蹲踞时下肢屈曲，增加体循环阻力，使右向左分流减少，从而增加肺血量。此外，下肢屈曲使静脉回心血量减少，减轻心负荷使动脉血氧饱和度升高。所以患儿喜蹲踞。
关键词: 法洛四联症
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编辑：小程
