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人为什么猝死?聊聊环环紧扣的「猝死锁链」

2016-05-19      文章来源: www.yodak.net
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看似身体健康却在短时间内突然死亡的悲剧时有发生,这不禁让我们重新思考:难道生命如此脆弱?下一个会是谁?今后能否避免这样的悲剧重演?

任何事物都有其存在的缘由,那么死亡因何而起呢?导致生命在短时间内逝去的原因可归于两大类:其一是意外致死,如坠楼、车祸、击打等导致的严重机械性损伤,或者中毒、窒息、触电、溺水等事件;其二是自然死亡,即疾病导致的猝死

世界卫生组织的关于猝死的定义是:「平素身体健康或似乎健康的人,在出乎预料的短时间内因自然疾病而死亡。」

猝死在在医学上分为两大类,即心源性猝死(SCD)和非心源性猝死(NSCD)。前者也称为心脏性猝死,是心脏原因导致的突然死亡,占全部猝死的 70% 以上(图 1);后者是非心脏原因造成的,占全部猝死的 30% 以下。

我国每年有 54.4 万人因 SCD 死亡,居世界各国之首 [1]。相当于每天有 1490 人死于该病,是美国猝死人数的 2 倍。故本文主要就 SCD 展开讨论「心源性猝死发生的四环锁链」。

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图 1:心源性猝死病因分类

从上图看出,多种心脏疾病都可导致猝死,貌似「健康」的人群未必真健康。但通常猝死并不易发生,只有同时具备以下四点,才能发生猝死,这四点可以称其为「猝死锁链四连环」(图 2)。这四个环分别是「灾难温床」、「触发黑手」、「殊死搏斗」和「生命失守」。

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图 2:猝死锁链四连环

灾难温床

猝死锁链第一环

人类生命的存在和延续仰赖于持续的血液循环。而血液循环的动力则仰赖于持续的心脏搏动(心跳)。每次心脏搏动则是在一次次心电活动的主导下完成的。心电活动触发心肌收缩,完成一次心搏,心搏连续进行,形成了稳定的血液循环,保障了脑和重要脏器的供血,让生命长时间伴随着我们。

然而在一些患者心脏结构中存在某些隐患,这些隐患有的是先天生来就有的,有的是后天生成的,可以将其称为不定时炸弹或灾难的温床。常见的隐患包括:

温床 1:冠脉斑块

斑块是急性冠脉综合征(ACS)的始作俑者。斑块破裂导致 ACS 发生时,突发的严重供血障碍打乱了心脏代谢平衡,严重影响心脏的电生理活动,触发恶性心律失常。这是心源性猝死的最常见原因,占全部心源性猝死的 90% 以上 [1]。在 ACS 导致的猝死中,80% 表现为快速性心律失常(室速、室颤),20% 表现为缓慢性心律失常(心动过缓及停搏)。

温床 2:心脏离子通道缺陷

心电活动是通过离子(钾、钠、钙等)进出心肌细胞完成的,离子通道结构异常可造成离子进出心肌细胞异常,进而心电活动异常,同样可以促发恶性心律失常。这类疾病属于非器质性心脏病,仅占全部 SCD 患者的 5%~12%[2],也称为遗传性心律失常综合征(见图 1)。患者的主要病变是主控心肌细胞肌浆网钙通道的雷诺定受体 2(RyR2)基因突变(调控异常),这是造成多种致死性心律失常及心力衰竭的重要原因之一 [3,4],主要表现为通道开放率增加、出现长时间的亚电导状态及对钙离子激活敏感性增加,这些均可造成自律细胞发生迟后除极(DAD),触发恶性心律失常而猝死 [5,6]。

此外,还有 SCN5A 等基因突变可导致 Brugada 综合征(钠通道异常)、KCNQ1、KCNH2、SCN5A 基因突变可导致长 QT 综合征、KCNH2、KCNQ1 基因突变可导致短 QT 综合征等。这一组疾病(见框图的内容)有如下特点:

①通常属于遗传性疾病,患者的某些基因发生了病理改变。

②该类疾病属于原发性心电疾病,患者心脏结构正常,因此用常规检查手段(如心电图、B 超、造影等)很难查到问题。病变出在患者心肌细胞的离子通道上(钾通道、钠通道及钙通道等),用分子生物学的手段(基因检查)方能查到病变所在。

③多数情况下患者无明显症状,甚至无任何不适感,故该类疾病不容易发现,如青壮年猝死综合征、婴儿猝死综合征等不易在生前发现。

④一旦发病可能导致猝死,好多人就是这样猝然离开了这个世界,如美国 女排选手海曼。

温床 3:严重的电解质紊乱

钾、钠、钙离子都是心搏相关的电解质,如果这些电解质的分布和运动处在紊乱状态,势必给心电活动带来严重的影响,其中最重要的就是低血钾。临床上低钾血症十分常见,文献报道 20% 的住院患者存在低钾,服用噻嗪类利尿剂时,低钾血症患者又增加了 10%~40%。

低血钾能引起多种心电异常,包括细胞膜电位极化不全、负值变小,Ikr 通道的电流减弱,钠钾交换抑制,钠钙交换激活引起钙超载、迟后除极等。在经复苏成功的心搏骤停生还者中,约 50% 的人存在低血钾 [1]。同样,严重的高血钾也可以促发心搏骤停,这种情况在肾功能衰竭患者中更为多见。

触发黑手

猝死锁链第二环

温床仅仅是灾难发生的物质基础,但这还不足以造成猝死,很多有灾难温床(如冠脉斑块)的人到老也没有发生猝死,为什么?猝死的发生还需要有诱发因素的协助,也就是诱因。正如一把子弹上了膛的手枪,不扣动扳机枪是不会响的。而触发黑手就是那个扣动扳机的因素。

北京大学人民医院的郭继鸿主任指出:「引发猝死的有些原因或诱因临时、一过性出现,现有的检测技术难以识别、难以捕捉、难以预测,尤其对原发性心电疾病者,其心电异常多为隐蔽不露,平素很少有异常表现,而临时出现的诱因将使患者发生灾难性后果。如果这些诱因当时不出现,患者一生是否能躲过猝死这一劫难尚属谜团 [1]。」

促发冠脉破裂的常见因素:吸烟、运动、饱餐、寒冷、应激、自主神经紊乱(交感神经张力增加、儿茶酚胺浓度增加、迷走神经功能抑制等)、斑块相关因素(易损斑块、斑块负荷、炎症及动力学改变)等。此外形成斑块的因素也不能忽视,毕竟先有斑块,然后才有斑块破裂。其中最重要的是心血管危险因素(吸烟、高血压高血脂、糖尿病、早发家族史及不运动)。

离子通道缺陷患者发生恶性心律失常的诱因尚不十分明确,主要是自主神经功能紊乱,文献报道 88% 的猝死与自主神经功能紊乱有关 [7]。特别是高强度体力活动、精神极度紧张、肾上腺素水平极度升高时等,容易诱发致命性心律失常,运动型猝死就是这样发生的。此外低血钾、发热、饱餐、饮酒、悲伤、劳累等因素可能诱发恶性心律失常 [8]。

总之,内环境不稳定(自主神经不稳定)、心脏基质异常(器质性心脏病及心力衰竭)、心电基质异常(电活动时的除极和复极异常),这三项因素既是病因又是诱因,既可单独影响或相互作用,形成恶性心律失常发生的物质基础,在特定的条件下容易诱发心搏骤停,进而导致心源性猝死(图 3)。

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图 3:心源性猝死的黑三角

殊死搏斗

猝死锁链第三环

心搏骤停是最严重的恶性心律失常,一旦发生,患者当即丧失了血液循环的动力,血液循环处在停止状态。此时患者最需要的就是急救人员实施的心肺复苏,包括基础心肺复苏(CPR)和电击除颤。前者启动被动的血液循环,使患者的重要脏器得到供血,后者消除患者心脏的异位电活动,使窦房结重新控制心电活动,并主导心脏搏动。

这一切要求在 4 分钟内开始实施,因为大多数情况下 4 分钟是大脑对 缺氧的耐受极限。故复苏启动越晚,效果越差。

心肺复苏是急救志愿者和医务人员为患者生存而进行的最后一搏。

生命失守

猝死锁链第四环

遗憾的是,大多数情况下心搏骤停是在医院外发病,专业急救人员无法在 4 分钟内到达发病现场,而患者身边也很少有受过复苏培训的急救志愿者,在这种情况下,由于无法得到高质量心肺复苏,结局就是回天乏术,猝死发生,患者永远离开了这个世界。

 转自:心血管时间   作者:Roy

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